Τι είναι η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα;
Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα (πρώην πρωτοπαθής χολική κίρρωση ή PBC) είναι μια αυτοάνοση νόσος που καταστρέφει το συκώτι. Στην πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα το ανοσοποιητικό σύστημα του ίδιου του οργανισμού προσβάλλει το ήπαρ. Παλαιότερα ονομαζόταν πρωτοπαθής χολική κίρρωση, όμως ο ορισμός έχει πρόσφατα αλλάξει επειδή μόνο το τελικό στάδιο της νόσου περιλαμβάνει κίρρωση του ήπατος, με συνέπεια πολλοί ασθενείς που δεν γνώριζαν τη νόσο να τρομοκρατούνταν και γινόταν σύγχυση με την κίρρωση του ήπατος, μια σοβαρή και μη αναστρέψιμη κατάσταση. Η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα ασφαλώς και μπορεί να οδηγήσει σε κίρρωση του ήπατος και θάνατο, όμως η εξέλιξη της νόσου είναι αργή και δύναται να αντιμετωπισθεί. Κυρίως προσβάλλει γυναίκες, χωρίς βέβαια αυτό να σημαίνει ότι και οι άνδρες δεν είναι δυνατόν να προσβληθούν από τη νόσο.
Ποια είναι τα συμπτώματα της πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας;
Ορισμένοι ασθενείς δεν παρουσιάζουν συμπτώματα. Όσοι όμως εμφανίζουν συμπτώματα, αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:
- Αίσθημα κόπωσης και υπνηλία (παρότι κοιμήθηκαν αρκετές ώρες τη νύχτα)
- Φαγούρα (κυρίως τη νύχτα, αν ο ασθενής φοράει στενά ρούχα ή αν ο καιρός είναι ζεστός)
- Δερματικές βλάβες (ξηροδερμία, κνιδωτικό εξάνθημα λόγω κνησμού, σκουρόχρωμες περιοχές στο δέρμα, κίτρινο χρώμα δέρματος δηλαδή ίκτερος)
- Ξηροφθαλμία
- Ξηροστομία
- Κοιλιακός πόνος (στο άνω δεξιά μέρος της κοιλιάς)
- Ακούσια απώλεια βάρους
- Διαταραχές μνήμης
Υπάρχουν διαγνωστικές εξετάσεις για την πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα;
Ναι. Ο γαστρεντερολόγος θα λάβει το ιστορικό και θα σας εξετάσει κλινικά. Ακολούθως θα σας υποβάλει σε διάφορες εξετάσεις όπως:
- Αιματολογικές εξετάσεις
- Απεικονιστικές εξετάσεις (υπέρηχο και μαγνητική τομογραφία ήπατος και χοληφόρων)
- Βιοψία ήπατος
Ποια είναι τα στάδια της πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας;
Τα στάδια της πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας καθορίζονται από τον παθολογοανατόμο με την εξέταση της βιοψίας ήπατος που λαμβάνει ο γαστρεντερολόγος. Τα στάδια της πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας είναι 4, τα εξής:
- Στάδιο 0: Φυσιολογικό ήπαρ
- Στάδιο 1: Φλεγμονή (χολαγγειίτιδα) και/ή μη φυσιολογικός συνδετικός ιστός που περιορίζεται στα πυλαία διαστήματα
- Στάδιο 2: Φλεγμονή (χολαγγειίτιδα) και/ή ίνωση που περιορίζεται στα πυλαία και στα περιπυλαία διαστήματα
- Στάδιο 3: Γεφυροποιός ίνωση
- Στάδιο 4: Κίρρωση
Ποιες άλλες παθήσεις προκαλούν χολόσταση και θα πρέπει να αποκλεισθούν;
Η διαφορική διάγνωση της πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας περιλαμβάνει τις ακόλουθες παθήσεις που προκαλούν χολόσταση (δηλαδή αύξηση των ηπατικών ενζύμων):
- Απόφραξη χοληδόχου πόρου από πέτρες (χολολιθίαση) ή καρκίνο
- Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα, IgG4-σχετιζόμενη νόσος
- Φαρμακευτική χολόσταση
- Σαρκοείδωση
- Λοιμώξεις από βακτήρια, μύκητες ή ιούς
- Ηπατική αμυλοείδωση
- Λέμφωμα ή καρκίνος συμπαγών οργάνων
- Ενδοκρινική δυσλειτουργία
- Καρδιοπάθειες
- Ενδοηπατική χολόσταση της κύησης
- Ολική παρεντερική διατροφή
- Ιογενείς ηπατίτιδες
Πώς θεραπεύεται η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα;
Στην πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα χορηγούνται φάρμακα που επιβραδύνουν την εξέλιξη της βλάβης στο συκώτι. Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν:
- Αλλαγή στο διαιτολόγιο ώστε να περιλαμβάνει λιγότερο λίπος
- Βιταμίνες. Ρωτήστε τον γαστρεντερολόγο σας πριν πάρετε το οποιοδήποτε σκεύασμα βιταμινών διότι ενδεχομένως να προκαλέσει τοξικότητα παρά όφελος
- Φάρμακα που θεραπεύουν τα συμπτώματα που προκαλεί η πρωτοπαθής χολική χολαγγειίτιδα όπως φαγούρα ή αναιμία
- Μεταμόσχευση ήπατος (σε σοβαρές βλάβες ή σε γρήγορη εξέλιξη όταν δεν βοηθούν τα φάρμακα)
Η Αμερικανική Ηπατολογική Εταιρεία AASLD εξέδωσε το 2018 τις νέες κατευθυντήριες οδηγίες για την αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς χολικής χολαγγειίτιδας. Η μεγαλύτερη αλλαγή αφορούσε στο ρόλο του ομπετιχολικού οξέος: Για τους ασθενείς με πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα και αντιρροπούμενη ηπατική νόσο (Child-Pugh A) που δεν ανταποκρίνονται επαρκώς στο ουρσοδεοξυχολικό οξύ, το ομπετιχολικό οξύ μπορεί να συγχορηγηθεί με το ουρσοδεοξυχολικό οξύ. Οι ασθενείς με αντιρροπούμενη ηπατική νόσο (Child-Pug A) που δεν ανέχονται καλώς το ουρσοδεοξυχολικό οξύ μπορούν να λάβουν το ομπετιχολικό οξύ ως μονοθεραπεία. Κάντε κλικ στον σύνδεσμο της βιβλιογραφίας παρακάτω, για να κατεβάσετε το PDF των κατευθυντήριων οδηγιών για την πρωτοπαθή χολική χολαγγειίτιδα της AASLD.
Βιβλιογραφία
- Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, Levy C, Mayo M. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 2019;69:394-419.